читать дальшеДиэнцефальные синдромы
Под диэнцефальными (гипоталамическими) синдромами понимают симптомокомплексы, возникающие в результате поражения гипоталамической области. Как известно, гипоталамус регулирует вегетативные функции всех органов и тканей, он оказывает влияние на обмен веществ, деятельность желёз внутренней секреции, терморегуляцию, ритм смены бодрствования и сна, аппетит, артериальное давление и др. В свою очередь, вся деятельность гипоталамуса находится под регулирующим влиянием коры больших полушарий головного мозга - высшего отдела нервной системы.
Особенностью васкуляризации гипоталамуса является повышенная проницаемость стенок капилляров, что нередко вызывает поражения гипоталамической области при различных инфекциях (грипп, ревматизм, ангина, детские инфекции, эпидемический гепатит, туберкулёз, малярия, бруцеллёз и др.) длительно текущих гнойных заболеваниях, интоксикациях. При черепно-мозговой травме смещающийся столб спинномозговой жидкости травмирует стенки III желудочка и близлежащие гипоталамические ядра. Диэнцефальные синдромы наблюдаются также при поражении гипоталамической области опухолью. В ряде случаев поражения развиваются через много лет после воздействия причинного фактора, что значительно затрудняет определение этиологии заболевания. В зависимости от характера и преобладающего симптомокомплекса выделяют ту или иную форму диэнцефальных нарушений.
Наиболее часто встречается вегетативно-висцерально-сосудистая форма. Между приступами клинические проявления этого синдрома довольно скудны (повышенная потливость, склонность к сердцебиениям, колебания артериального давления, неустойчивая деятельность желудочно-кишечного тракта). Обнаруживается нарушение кожной температуры и дермографизма. На этом фоне периодически наступают вегетативно-сосудистые кризы (иногда симпато-адреналовые, иногда ваготонические).
Во время симпато-адреналовых кризов наблюдаются головные боли, выраженное сердцебиение, резкое учащение пульса, повышение артериального давления, побледнение кожных покровов, онемение и похолодание рук и ног, повышение температуры тела, ощущение внутренней дрожи, страха.
Ваготонический криз характеризуется головокружением, урежением пульса, болями в области сердца, снижением артериального давления, гиперемией кожи, гипотермией, поносом, обильным потоотделением и мочеиспусканием, ощущением удушья, спастическими сокращениями кишечника. У многих больных эти кризы носят черты смешанного типа, т.е., начавшись с симптомов симпато-адреналового, приступ может перерастать в ваготонический (реже они развиваются в обратном порядке). Кризы могут быть редкими, раз в несколько месяцев, или же возникать по нескольку раз в день.
Особенностью нейро-обменно-эндокринной формы диэнцефального синдрома является сочетание патологии желёз внутренней секреции с рядом трофических и вегетативных расстройств (синдром Иценко-Кушинга, несахарное мочеизнурение и др.). Синдром Иценко-Кушинга чаще наблюдается у женщин; болезнь обычно проявляется в юношеском возрасте. К начальным признакам относятся головные боли, быстрая утомляемость, позже появляется отложение жировой ткани в области лица, шеи и особенно в области живота и таза. Стойко повышается артериальное давление, температура тела субфебрильная. Лицо становится округлым, щёки приобретают вишнёво-красный цвет. На коже живота, бёдер и плеч появляются багровые полосы (стрии), отмечается сыпь на теле, фурункулёз, повышается содержание сахара в крови, а у женщин нарушается менструальный цикл (до аменорреи), у мужчин понижается половое влечение.
Несахарный диабет проявляется усиленной жаждой, сухостью во рту и обильным мочеиспусканием. Больной может выпить в сутки свыше 10 л жидкости (симптом "двух вёдер"). В отличие от сахарного диабета удельный вес мочи низкий, сахар в моче отсутствует. Почти у всех больных несахарным мочеизнурением наблюдаются головные боли различной интенсивности. Обильное мочеиспускание приводит к обезвоживанию организма.
Диэнцефальная эпилепсия проявляется вегетативными нарушениями (кризы), потерей сознания с судорогами тонического характера. Приступы отличаются от общих эпилептических припадков выраженной вегетативно-висцеральной симптоматикой и длительностью (до нескольких часов). На ЭЭГ у таких больных обнаруживаются типичные для эпилепсий изменения биоэлектрической активности. Диэнцефальная эпилепсия - это особая форма эпилептического припадка, при котором раздражение первоначально проявляется в области гипоталамуса, а затем распространяется на корковые и подкорковые двигательные центры.
Нейротрофические расстройства характерны для каждого больного с диэнцефальным синдромом. Они проявляются ломкостью костей, ранним поседением, очагами депигментации кожи. Нейротрофическая форма проявляется выраженными трофическими расстройствами со стороны кожи: зудом, сухостью, язвами, пролежнями, поражениями внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта). Нарушается солевой обмен, возникает оссификация (окостенение) мышц, периодически появляются отёки на лице, туловище, конечностях. Нередко трофические расстройства наблюдаются наряду с типичными диэнцефальными кризами.
В ряде случаев у больных с поражением гипоталамической области могут наблюдаться различные расстройства сна (упорная бессонница, сонливость, извращение ритма сна: резкая сонливость днём и упорная бессонница ночью).
Нарушение терморегуляции проявляется постоянным субфебрилитетом и повышением температуры до 38-39о. Большое диагностическое значение имеют ознобы, которые чаще наблюдаются в начале, реже - в конце припадка. Ознобы нередко бывают потрясающими ("трясёт, как в лихорадке"), причём пульс не соответствует температуре, лихорадка не купируется амидопирином, суточный ритм температуры извращён. В анамнезе многих больных встречаются указания на перенесённую инфекцию, чаще многочисленные инфекции, у некоторых - на закрытую черепно-мозговую травму.
При поражениях гипоталамуса значительно выражены расстройства высшей нервной деятельности, которые возникают в результате нарушений взаимоотношений коры и подкорки. Больные чрезмерно раздражительны, несдержанны. Повышенная возбудимость провоцируется самыми незначительными поводами. Она проявляется в непереносимости ранее привычных звуков радио, света лампы, скрипа дверей и т.п. Повышается чувствительность к холоду и теплу. Больные становятся нетерпеливы, они очень быстро устают при небольшом умственном и физическом напряжении. Иногда жалуются на постоянное чувство тоски, общее угнетённое состояние, депрессивный фон настроения.
Лечение диэнцефальных поражений представляет определённые трудности в связи с многообразием клинических проявлений.
При диэнцефальных кризах больного следует уложить в постель, обепечить ему полный покой и доступ свежего воздуха. При неприятных ощущениях в области сердца до прихода врача больному можно дать настойку ландыша, валокордин или микстуру Бехтерева; при повышении артериального давления - таблетку папаверина, дибазола или сделать внутримышечную инъекцию сернокислой магнезии; при пониженном давлении - ввести кофеин; при состоянии страха, общего угнетённого состояния во время диэнцефального криза - дать таблетку элениума, седуксена или бромистого натрия с валерианой в микстуре.
Профилактика диэнцефальных нарушений сводится в основном к предохранению от инфекционных заболеваний, которые являются основной причиной возникновения этих расстройств.
В связи с этим становится понятным тот факт, что существуют травяные прописи, одинаково эффективные при самых разных вариантах. Яркий пример – известные многим капли Зеленина:
Настойка ландыша
Настойка валерианы по 10 мл
Настойка красавки 5 мл
Ментол 0,2
Смешать. Принимать по 10-30 капель 1-3 раза в день.
hospital.playland.ru/article31_article_104_1.ph...Гипоталамические синдромы
читать дальше(синоним диэнцефальные синдромы)
симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина различных Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе (Гипоталамо-гипофизарная система). Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды — Гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы. В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.
Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31—40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью. Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов. Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.
В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.: синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, синдромы с нервно-мышечными расстройствами, нейротрофическими нарушениями, нейроэндокринными нарушениями и гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.
Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов — по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.
Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают Пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами (Неврозы), однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.
Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.
Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами. Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость — особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии — больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное престо среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.
Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.
Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями. Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормонов (см. Гипоталамические нейрогормоны). Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, Диабет несахарный, Гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза (см. Зоб диффузный токсический) и Гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются Диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.
Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами. При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.
Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры — в норме ректальная температура выше на 0,5—0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0—1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра — Олдрича (см. Отеки (Отёки)) у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных — низкий уровень адреналина и ацетилхолина.
Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.
Лечение. Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.
При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации (см. Гальванотерапия). Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.
Биолиогр.: Вейн А.М., Соловьева А.Д. и Колосова О.А. Вегето-сосудистая дистония, с. 79, М., 1981; Гринштейн А.М. и Попова Н.А. Вегетативные синдромы, М., 1971; Шефер Д.Г. Гипоталамические (диэнцефальные) синдромы, М., 1971, библиогр.